ABSTRACT
Antecedentes: La Hipertermia maligna, desorden farmacogenético autosómico dominante, se presenta en pacientes susceptibles a gases anestésicos; estimándose predisposición genética en 1:3000 individuos generada por las variantes de los genes RYR1, CACNA1, STAC3, que explican la susceptibilidad del 77%-86% de la población caucásica europea. Se reporta incidencia en-tre 1:5000-100000 procedimientos de anestesia. Se induce por liberación excesiva sin recaptación adecuada de calcio citoplásmico desde el retículo sarcoplásmico, generando rigidez muscular, alto gasto de energía como ATP, hipermetabolismo, aumento secundario de CO2, calor, rabdomiólisis, hiperpotasemia, mioglobinuria y aumento de CPK. Descripción delcaso clínico: Paciente masculino 18 años sometido a cirugía con anestesia general por apendicitis aguda, durante la cirugía presentó rigidez muscular, inestabilidad hemodinámica, hipertermia (40°C), taquicardia (Frecuencia cardiaca: 120 lpm) e hipotensión (Presión Arterial 50/20), sin esfuerzo res-piratorio y pérdida de relejos osteotendinosos. Se diagnosticó hipertermia maligna y se inició manejo, sin embargo, paciente fallece poco menos de dos horas después de haber iniciado el cuadro. Conclusiones: La Hipertermia maligna, es una condición que genera un evento en respuesta a la exposición a agentes anestésicos durante una cirugía, cuadro difícil de prevenir. El manejo requiere cele-ridad y preparación exhaustiva que debe seguir las recomendaciones de manejo europeas y estadounidenses. Este es el primer caso reportado a nivel nacional y se acompaña con una revisión que permite determinar que, aunque no se disponga del fármaco clave en el sistema nacional para mejorar el pronóstico, la protocolización preventiva y terapéutica, así como el entrenamiento en simulación del personal de quirófano podrían inluir en la supervivencia...(AU)